Военное образование в России

Опухоли костей и суставов - Злокачественные костеобразующие опухоли

Злокачественные костеобразующие опухоли

Остеогенная саркома. Эта опухоль является одним из самых злокачественных новообразований и составляет до 80 % всех злокачественных опухолей костей. Она исходит из собственной костной ткани. Микроскопически представлена недифференцированными или малодифференцированными мезенхимными клетками. Рентгенологически разли­чают остеолитическую, остеобластическую и смешанную формы саркомы. При первой форме превалируют процессы разрушения кости, при второй - развиваются типичная и атипичная костные ткани.

Клиника. Опухоль наблюдается в возрасте от 10 до 30 лет, причем в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее частой локализацией остеогенной саркомы являются метаэпифизарные отделы длинных костей. Чаще по­ражается бедренная кость, затем большеберцовая, пле­чевая и реже - другие. Остеогенная саркома от­личается быстрым ростом и может достигать больших раз­меров. Рано появляется бо­ль. Она постепенно нарас­тает и становится нестерпи­мой. Появляется бессонни­ца, больные теряют аппетит и быстро теряют вес. При осмот­ре определяется опухоль плотной консистенции, рас­положенная около сустава (чаще коленного) и связанная с костью. Кожа над опухолью имеет хоро­шо выраженную венозную сосудистую сеть. Регионарные лимфатические уз­лы, как правило, не увели­чены.

При рентгенологическом исследовании устанавливают наличие опухоли, не имеющей четких границ и располагающейся в кости и мягких тканях. Опухолевая ткань разрушает кость, отслаивая и раздражая надкостницу, которая образует игольчатые спикулы и “периостальный козырек”или треугольник Кодмана на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли. При остеолитической форме саркомы быстро формируется кратерообразный дефект кости. Дальнейшее прогрессирование опухоли приводит к полному разрушению метаэпифиза. Остеобластическая форма саркомы не сопровождается значительной деструкцией костной ткани.

Прогноз при остеогенной саркоме небла­гоприятный. Болезнь приводит к смерти вследствие гематогенного метастазирования.

Лечение комплексное. Проводят лучевую и химиотерапию. К ампутации прибегают не только, чтобы спасти жизнь, но чтобы избавить больного от мучительной боли. Несмотря на рано проведенную биопсию, ампутацию метастазирование опухоли распространяется в легкие и головной мозг. В последнее время возобновился интерес к сохраняющим конечность операциям – сегментарным резекциям с последующей костной пластикой или эндопротезированием. По данным разных авторов, после проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.

Юкстакортикальная (параостальная) саркома. Этот вид сар­комы наблюдается довольно редко, составляя 4 - 5 % среди истинных остеогенных сарком. Возраст больных от 12 до 30 лет. Наиболее часто поражает дистальный конец бедренной кости, реже плечевую, большеберцовую кости, фаланги и пястные кости. Опухоль исходит из надкостницы и растет вокруг кости, параоссально в виде склерозирующих масс. Микроскопически вы­являют картину полиморфной, веретенообразной, достаточно диф­ференцированной саркомы.

Клиника. Общее состояние больных в течение многих лет остается удовлетворительным (до 8-9 лет), без токсических и других общих проявлений. Тяжелое прогрессирующее течение возникает в терминальном периоде. У больных отсутствует выраженный болевой синдром и обычно к врачам обращаются при появлении огра­ничения подвижности в суставе, а также по поводу видимой гла­зом или прощупываемой, неподвижной и каменной плотности опухоли. При пальпации опухоль безболезненная. Такое свое­образное клиническое течение опухоли объясняет ее позднюю диа­гностику.

Рентгенологически устанавливают поражение опухолью метафиза и значительного участка диафиза. Опухоль окружает кость, крупнобугристая, с четко отграниченной поверхностью, состоящая из отдельных шаров или полушарий. При ускорении роста опухоли контуры ее становятся расплывчатыми. Костные напластования плотны, дают интенсивную тень, однородны и бесструктурны. В отдельных местах напластования разделены тонкими полосками, идущими в разные стороны. Часто вдоль метафиза расположена продольная полоска, отделяющая опухоль от кости. Кость не поражается. Корковый слой несколько утол­щен. Опухоль дает метастазы в легкие.

Лечение. В зависимости от локализации и распространенности могут быть выполнены: сегментарная резекция (резекция суставного конца кости), аллопластика дефекта или эндопротезирование, тотальное удаление кости и индивидуальное эндопротезирование, ампутация или экзартикуляция (когда выполнение сохранной операции технически невозможно).