Военное образование в России

Опухоли костей и суставов

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ

Кость обладает многотканевой структурой и в ней могут развиваться различные по своему гистогенезу опухоли. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли костей. Злокачественные опухоли разделяют на первично костные и метастатические.

Международная классификация первичных опухолей костей и опухолеподобных заболеваний.

I Костеобразующие опухоли

1. Доброкачественные: остеома, остеоид-остеома, остеобла­стома.

2. Злокачественные: остеогенная саркома, юкстакортикальная (параостальная) саркома.

II. Хрящеобразующие опухоли.

1. Доброкачественные: хондрома, остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма.

2. Злокачественные: хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, мезенхиматозная хондросаркома.

III. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома).

IV. Опухоли костного мозга: саркома Юинга, ретикулосаркома, лимфосаркома, миелома.

V. Сосудистые опухоли.

1. Доброкачественные: гемангиома, лимфангиома, гломангиома.

2. Промежуточные (неопределенные): гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома.

3. Злокачественные: ангиосаркома.

VI. Прочие соединительнотканные опухоли.

1. Доброкачественные: десмоидная фиброма, липома.

2. Злокачественные: фибросаркома, липосаркома, мезенхимома, недифференцированная саркома.

VII. Прочие опухоли: хордома, адамантинома, неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма.

VIII. Неклассифицированные опухоли.

IX. Опухолеподобные поражения: хондроматоз костей, солитарная и аневризматическая киста, юкстакортикальная киста (внутрикостный гангион), метафизарный кортикальный дефект (неостеогенная фиброма), эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, оссифицирующий миозит, бурая опухоль при гиперпаратиреоидизме.

 

Общие принципы диагностики

Диагностика опухолевых заболеваний костей, прежде всего из-за их полиморфности, очень трудна. Диагноз устанавливают на основании данных клинических, рентгенологических и патоморфологических исследований. Современный уровень диагностики включает компьютерную томографию, ангиографию, радиоизотопную диагностику (сцинтиграфия), магнитно-резонансную томографию, лабораторные исследования и другие.

Основные принципы комплексного лечения первичных опухолей костей

Выбор адекватного метода лечения первичных опухолей скелета осуществляют дифференцированно с учетом микроскопического строения опухоли, ее локализации, чувствительности к лучевой и химиотерапии.

Большинство доброкачественных опухолей костей требует хирургического лечения. Показания и противопоказания к оперативному лечению злокачественных опухолей зависят от гистологического строения, характера роста новообразования, степени его распространенности, анатомической локализации, общего состояния больного и других факторов.

Оперативные вмешательства подразделяют на две группы: сберегательные операции и ампутации или экзартикуляции (в том числе межлопаточно-грудная ампутация и межподвздошно-брюшное вычленение).

Принципы оперативных вмешательств включают: радикальный характер операции, возможно минимальный риск, абластичность, по возможности сохранение конечности без нарушения функции.

Хирургическое лечение злокачественных опухолей как правило проводят в комплексе с химиотерапией и лучевой терапией. В некоторых случаях эти методы лечения следует рассматривать как основные, например, при неоперабельных опухолях. Возможности клинического применения противоопухолевых препаратов находятся в прямой зависимости от локализации и стадии развития опухолевого процесса, гистологической структуры опухоли, особенностей организма больного. Наиболее часто используют высокие дозы метатрексата, комбинацию БЦД (блеомицин, циклофосфан и дактиномицин) и адриамицин и другие.

Лучевую терапию как самостоятельный метод лечения сарком костей применяют редко в связи с низкой радиочувствительностью ряда первичных костных новообразований скелета. Наибольшее значение этот метод имеет как один из компонентов комплексной терапии в сочетании с хирургическим вмешательством или химиотерапевтическим воздействием.

Облучение наиболее эффективно при лечении саркомы Юинга и ретикулосаркомы кости, для которых характерна высокая чувствительность к радиации. Также чувствительны к лучевой терапии саркомы мягких тканей. Применение адъювантной лучевой терапии после экономных оперативных вмешательств позволяет повышать частоту благоприятных результатов лечения. Для сведения к минимуму риска возможного пропуска зон местного распространения опухоли часто используют большие поля облучения. Поля облучения, как правило, захватывают здоровые ткани примерно в 10 см выше и ниже области предполагаемой резекции.

 

Костеобразуюшие доброкачественные опухоли

Остеома. По своему строению остеомы бывают губчатые, компактные и смешанные. Опухоли из компактной костной ткани чаще поражают кости черепа, губчатые и смешанные — длинные трубчатые кости. Остеома имеет широкое основание, наружная ее часть представляет собой как бы продолжение компактного слоя пораженной кости.

Опухоль поражает только одну кость, увеличивается медленно и редко достигает больших размеров. Клиническое течение бла­гоприятное, болевой синдром наблюдается редко. Опухоль, рас­полагающаяся в области костей черепа, нередко видна при внеш­нем осмотре. В области длинных трубчатых костей опухоль бывает в виде веретенообразного утолщения и ее легко пропальпировать.

На рентгенограмме остеома имеет губчатую, компактную или смешанную структуру и отграничена от окружающих тканей. Микроскопически компактная и губчатая остеомы представлены дифференцированной костной тканью. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с костно-хрящевым экзостозом, гиперостозом, фиброзной дисплазией.

Лечение. Появление боли, увеличение ее размеров являются показаниями к операции - радикальному удалению опухоли вместе с основанием в пределах здоровой костной ткани.

Остеоид-остеома. Доброкачественная опухоль остеогенной при­роды. Образуется остеоид в центральных и склероз – в прилежащих ее отделах. Наблюдается в возрасте от 5 до 25 лет. Опухоль локализуется в компактном слое диафиза бедренной или большеберцовой костей. Чаще поражает кости нижней конечности, но может также поражать тела позвонков и ребра. Процесс, как пра­вило, монооссальный и локализуется в кортикальном или губча­том слое кости.

Морфологически опухоль представляет ткань красного или серо-красного цвета, округлой формы с очагом деструкции до1 см, вокруг нее костная ткань склерозирована. Микроскопически центр опухоли образован естественной тканью с переплетающимися волокнами остеоида, которые подвергаются обызвествлению и превращаются в костные пластинки различной формы. В ткани опухоли обнаруживают большое число клеток типа остеобластов и остеокластов, покрывающих вновь образо­ванные остеоидные и молодые костные пластинки. Разновидностью остеоид-остеомы следует считать остеобластому (гигантская остеоид-остеома) диаметром 4-5 см, которая поражает губчатое вещество тел позвонков, ребер, костей кисти, стопы, а также таза (подвздошная кость). Остеобластома зоны склероза не имеет.

Клиника. Ведущим симптомом является боль, особенно вы­раженная по ночам. При губчатых остеоид-остеомах интенсив­ность болевого синдрома менее выражена, чем при кортикальных. В случае поражения эпифизов могут возникать суставные боли. Иногда определяются припухлость и болезненность при давле­нии. Одним из характерных клинических симптомов остеоидной остеомы является купирование боли приемом салицилатов. Со стороны периферической крови отклонений от нормы нет.

На рентгенограммах выявляют учас­ток просветления в кости - "гнездо", окру­женный ободком склерозированной костной ткани. Очаг располагается в кортикальном слое, имеет вид веретено­образного утолщения и уплотнения кортикального слоя из-за костеобразования за счет периоста. В толще уплот­нения очаг просветления округлой формы (в диаметре до 1 см) Опухоль в губчатой костной ткани имеет вид не­большого очага просветления округлой формы, окруженного склерозом. При сцинтиграфии и ангио­графии соответственно отмечают накоп­ление радиоактивного вещества или гиперваскуляризацию. Течение остеоид-ос­теомы длительное и доброкачественное.

Дифференциальный диагноз чаще проводят с воспалительными заболеваниями, такими как абсцесс Броди, склерозирующий остеомиелит Гарре, иногда с туберкулезным поражением костей, а также с остеогенной саркомой и саркомой Юинга.

Лечение заключается в радикальном хирургическом удалении "гнезда" опухоли и прилежащей зоны склероза единым блоком.

Остеобластома представляет редкую форму опухоли, образующую остеоидную и костную ткани. Микроскопически определяют остеобластическую соеди­нительную ткань с очагами остеоблас­тов, между ними имеются костные балки и обширные участки остеоида.

Опухоль чаще встречается у женщин в возрасте 15—25 лет. Наиболее частой локализацией опухоли является позвоночник, где выявляют до 40% всех остеобластом скелета, значительно реже остеобластомы поражают бедренную, большеберцовую и плечевую кости (до 30%).

Клиника. Боль носит постоянный характер, не зависит от времени суток, более часто отмечается в покое и уменьшается или исчезает на некоторое время после приема анальгетиков. При локализации в позвоночнике боль носит иррадиирующий характер, отмечается ограничение подвижности позвоночника, сглаженность лордоза, локальная болезненность в зоне поражения. При пальпации определяют утолщение кости.

При рентгенографии наиболее часто выявляют негомогенное ограниченное по­ражение кости с трабекулярным рисунком, сочетающееся со скле­розом.

Дифференциальную диагностику следует проводит с остеогенной саркомой, хондросаркомой, реже - с остеобластокластомой.

Лечение. Радикальное удаление опухоли. Применяют краевую резекцию с костной ауто- или аллогенной пластикой образовавшегося дефекта.

 

Злокачественные костеобразующие опухоли

Остеогенная саркома. Эта опухоль является одним из самых злокачественных новообразований и составляет до 80 % всех злокачественных опухолей костей. Она исходит из собственной костной ткани. Микроскопически представлена недифференцированными или малодифференцированными мезенхимными клетками. Рентгенологически разли­чают остеолитическую, остеобластическую и смешанную формы саркомы. При первой форме превалируют процессы разрушения кости, при второй - развиваются типичная и атипичная костные ткани.

Клиника. Опухоль наблюдается в возрасте от 10 до 30 лет, причем в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее частой локализацией остеогенной саркомы являются метаэпифизарные отделы длинных костей. Чаще по­ражается бедренная кость, затем большеберцовая, пле­чевая и реже - другие. Остеогенная саркома от­личается быстрым ростом и может достигать больших раз­меров. Рано появляется бо­ль. Она постепенно нарас­тает и становится нестерпи­мой. Появляется бессонни­ца, больные теряют аппетит и быстро теряют вес. При осмот­ре определяется опухоль плотной консистенции, рас­положенная около сустава (чаще коленного) и связанная с костью. Кожа над опухолью имеет хоро­шо выраженную венозную сосудистую сеть. Регионарные лимфатические уз­лы, как правило, не увели­чены.

При рентгенологическом исследовании устанавливают наличие опухоли, не имеющей четких границ и располагающейся в кости и мягких тканях. Опухолевая ткань разрушает кость, отслаивая и раздражая надкостницу, которая образует игольчатые спикулы и “периостальный козырек”или треугольник Кодмана на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли. При остеолитической форме саркомы быстро формируется кратерообразный дефект кости. Дальнейшее прогрессирование опухоли приводит к полному разрушению метаэпифиза. Остеобластическая форма саркомы не сопровождается значительной деструкцией костной ткани.

Прогноз при остеогенной саркоме небла­гоприятный. Болезнь приводит к смерти вследствие гематогенного метастазирования.

Лечение комплексное. Проводят лучевую и химиотерапию. К ампутации прибегают не только, чтобы спасти жизнь, но чтобы избавить больного от мучительной боли. Несмотря на рано проведенную биопсию, ампутацию метастазирование опухоли распространяется в легкие и головной мозг. В последнее время возобновился интерес к сохраняющим конечность операциям – сегментарным резекциям с последующей костной пластикой или эндопротезированием. По данным разных авторов, после проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.

Юкстакортикальная (параостальная) саркома. Этот вид сар­комы наблюдается довольно редко, составляя 4 - 5 % среди истинных остеогенных сарком. Возраст больных от 12 до 30 лет. Наиболее часто поражает дистальный конец бедренной кости, реже плечевую, большеберцовую кости, фаланги и пястные кости. Опухоль исходит из надкостницы и растет вокруг кости, параоссально в виде склерозирующих масс. Микроскопически вы­являют картину полиморфной, веретенообразной, достаточно диф­ференцированной саркомы.

Клиника. Общее состояние больных в течение многих лет остается удовлетворительным (до 8-9 лет), без токсических и других общих проявлений. Тяжелое прогрессирующее течение возникает в терминальном периоде. У больных отсутствует выраженный болевой синдром и обычно к врачам обращаются при появлении огра­ничения подвижности в суставе, а также по поводу видимой гла­зом или прощупываемой, неподвижной и каменной плотности опухоли. При пальпации опухоль безболезненная. Такое свое­образное клиническое течение опухоли объясняет ее позднюю диа­гностику.

Рентгенологически устанавливают поражение опухолью метафиза и значительного участка диафиза. Опухоль окружает кость, крупнобугристая, с четко отграниченной поверхностью, состоящая из отдельных шаров или полушарий. При ускорении роста опухоли контуры ее становятся расплывчатыми. Костные напластования плотны, дают интенсивную тень, однородны и бесструктурны. В отдельных местах напластования разделены тонкими полосками, идущими в разные стороны. Часто вдоль метафиза расположена продольная полоска, отделяющая опухоль от кости. Кость не поражается. Корковый слой несколько утол­щен. Опухоль дает метастазы в легкие.

Лечение. В зависимости от локализации и распространенности могут быть выполнены: сегментарная резекция (резекция суставного конца кости), аллопластика дефекта или эндопротезирование, тотальное удаление кости и индивидуальное эндопротезирование, ампутация или экзартикуляция (когда выполнение сохранной операции технически невозможно).

 

Хрящеобразующие опухоли

Хондрома. Относительно часто встречающаяся доброкачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани. Возникает чаще в детском и юношеском возрасте, но иногда и у взрослых (30—40 лет). В зависимости от расположения опухоли могут быть внутрикостными (энхондрома) и внекостными (экхондрома). В большинстве случаев поражаются фаланги пальцев, пястные и плюсне­вые кости, реже — ребра, грудина и кости таза. В коротких костях хондрома располагается в диафизе и эпифизе, в длинных костях - в метафизе. Процесс, как правило, поражает несколько костей.

Клиника. При неосложненном течении хондромы дают мало клинических симптомов, что связано с ее очень медленным ростом. Наличие боли без патологического перелома должно настораживать в плане возможной малигнизации. При дальнейшем росте опухоли нарушают функцию и вызы­вают деформацию.

При рентгенологическом исследовании опухоль шарообраз­ной или слегка овальной формы Она располагается в кости центрально, распирая ее изнутри или эксцентрично, захватывая только кортикальный слой и выступая в мягкие ткани.

Классификация. Выделяют (М.В. Волков) три типа энхондром: без обызвествления хрящевых масс (I тип), смешанные, с участками обызвествления (II тип), с преобладанием обызвествле­ния (III тип).

Рентгенологически при I типе определяют участок просветле­ния, обусловленного скоплением хрящевых клеток, при II типе - на фоне просветления располагаются известковые включения, при III - определяют очаг деструкции, заполненный известко­выми вкраплениями. Периостальные наслоения отсутствуют.

Хондрома имеет склонность к озлокачествлению и может переходить в хондросаркому. Особенно часто озлокачествлению подвергаются хондромы больших размеров, располагающиеся в длинных костях, костях таза, ребрах, позвоночнике. При этом боль усиливается, нарастают явления деструкции кости, кортикальный слой разрушается, теряет непрерывность и глад­кие контуры.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, реже фибромой кости.

Лечение. Опухоль удаляют в пределах здоровой костной ткани. Рецидивные опухоли требуют более широких абластичных операций, т.к. имеется риск малигнизации. В последние годы в практику при лечении больных с обширными доброкачественными опухолями костей внедрена методика (В.С. Дедушкин, В.М. Шаповалов), включающая резекцию опухоли на протяжении, костную ауто- и аллопластику образовавшегося дефекта массивными трансплантатами и внутренний остеосинтез нестандартными индивидуально подобранными пластинами. При этом винты проводят не только через концы отломков, но и через трансплантаты (Рис.). Данная методика не предусматривает ношение громоздкой гипсовой повязки, а также внешний остеосинтез аппаратами. Длительные сроки наблюдения (7-10 лет) подтверждают эффективность метода (ранняя опорная дозированная нагрузка, отсутствие атрофии мышц и контрактур, оптимизация перестройки трансплантатов).

Хондробластома. Относительно редкая опухоль, поражающая детей и подростков. Опухоль ло­кализуется в проксимальных эпифизах плечевой, большеберцовой и бедренной костей. Располагается внутрикостно и возни­кает из элементов эпифизарного росткового хряща. Микроскопически она состоит из однотипных округлых или полигональных клеток. Среди клеток обнаруживаются слабо базофильное гомогенное основное вещество и островки молодого, богатого клетками хряща с базофильным или оксифильным основным веществом.

Клиника. Больных беспокоит боль в ближайшем суставе, которая усиливается при нагрузках и в ночное время, иногда появляются припухлость, явления синовита, характерно раннее развитие контрактур.

На рентгенограммах опреде­ляют очаг разрушения кости с неровными краями, имеющий крапчатый рисунок вследствие наличия в ткани опухоли участ­ков обызвествления. Очаг деструкции располагается эксцентрично, вблизи кортикального или субхондрального слоя. Эндостальная и периостальная реакция выражена слабо.

Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным оститом, остеобластокластомой, хондромой, хондросаркомой и остеогенной саркомой.

Лечение. Если возможно, выполняют частичную краевую резекцию с костной ауто- или аллопластикой, при обширном пора­жении — удаляют суставной конец кости с последующим эндопротезированием. При рецидивировании и малигнизации выполняют ампутацию.

Остеохондрома отличается от остеомы тем, что, кроме кост­ной, содержит еще и хрящевую ткань. Хрящевая ткань покрывает поверхность опухоли в виде "шляпки", а также располагается островками в костном массиве опухоли. Остеохондрома очень редко бывает множественной. Она обычно локализуется в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и малоберцовой костей, но возможна и другая локализация.

Клиника. Остеохондрома часто протекает бессимптомно. Обычно ее диаг­ностируют когда уже появляется болевой синдром и нарушается функция конечности, а опухоль достигает значительных размеров.

При рентгенологи­ческом исследовании определяется опухоль на широкой ножке, возвышающаяся над костью в виде цветной капусты. Поверхность ее бугристая, но контуры отчетливые. Среди костной ткани видны небольшие участки просветления и очажки обызвествления в хрящевом компоненте опухоли. Остеохондрома очень редко бывает множественной.

Течение доброкачественное, однако возможно озлокачествление. Малигнизация обычно наступает поздно, через многие годы доброкачественного течения. Этому нередко способствуют травма или нерадикальное хирургическое лечение.

Лечение. Опухоль удаляют вместе с ножкой в пределах здо­ровой костной ткани.

Хондромиксоидная фиброма. Редко встречающаяся, медленно растущая опухоль, поражает детей старшего возраста. Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных метафизах большеберцовой и малоберцовой костей, реже - в бедренной, плечевой, подвздошной и пяточной костях, а также в ребрах. Макроскопически опухоль может нарушать структуру кортикального слоя, образуя выпячивание на поверхности кости. От губчатой костной ткани опухоль отделена склерозированной костью. Ткань ее белого, желтого или бурого цвета, плотная и упругая, напоминает хрящ, но отсутствует голубоватый блеск, характер­ный для хондромы.

Микроскопически хондромиксоидная фиброма состоит из хрящеобразующей соедини­тельной ткани, проявляющей хондроидные и миксоидные черты.

Клиника. Больных беспокоит слабо выраженный болевой синдром, который прогрессивно усиливается с ростом опухоли. Опухоль обнаружи­вают пальпацией в виде небольшого утолщения кости.

Рентгенологически определяют эксцентрически расположенные просветления овальной формы в области метафиза или эпифиза. Кортикальный слой кости истончен, вздут. Длинная ось опухоли совпадает с продольной осью кости. Иногда кроме губчатого вещества опухоль может разрушать и кортикальный слой, образуя узуры.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, аневризмальной кистой, энхондромой, хондробластомой, монооссальной формой фиброзной дисплазии.

 

Лечение

Лечение. Краевая или сегментарная резекция в пределах здоровых тканей, костная ауто- или аллопластика дефекта или эндопротезирование.

Хондросаркома. Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса. Локализуется в проксимальных отделах длинных костей, тазовых костях, ребрах и грудине. Течение опухоли может быть длительным (5-10 лет).

Первичная хондросаркома. По степени зрелости различают хондросаркомы высокой, средней и низкой зрелости. Хондросаркома отличается от доброкачественной хрящевой опухоли обилием клеточных элементов, разнообразных по величине и самих клеток, и их ядер. Множественные митозы обычно наблюдаются только в длительно существующих хондросаркомах. Васкуляризация опухоли наиболее выражена в хондросаркомах, склонных к метастазированию. Первичные хондросаркомы чаще развиваются у лиц старше 50 лет. Они протекают медленно; боли появляются, если опухоль больших размеров. Хондросаркомы, в отличие от остеогенных сарком, длительное время (в течение 4-5 лет) не дают метастазов.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боль, опухоль, нарушение функции). Вместе с тем имеет значение и локализация опухоли в кости (центральная и периферическая формы). При центральной форме сначала появляется боль, опухоль, как первый признак, отмечается реже, в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, корковый слой истончен, структура опухоли ячеисто-трабекулярная с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз - при радикальном лечении процент 5-и летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.

Вторичная хондросаркома.

Опухоль развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Олье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи), описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита. Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болевого синдрома и бурным ростом. Рентгенологически – быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.

Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.

Гигантоклеточная опухоль

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома, бурая опу­холь) является истинной бластомой, способна перерождаться в злокачественную опухоль и давать метастазы.

Опухоль развивается из костеобразовательной мезенхимы и основными структурными элементами ее являются атипичные остеобласты и остеокласты. Остеокласты образуют гигантские многоядерные клетки. Из-за гистологической структуры гигантоклеточную опухоль называют остеобластокластомой. Опухоль имеет эмбриональный тип кровообращения. В ней наблюдается незамкнутая сеть капилляров, и эритроциты медленно передви­гаются по межклеточным пространствам. Длительное пребыва­ние эритроцитов в межклеточных про­странствах приводит к их гибели и об­разованию гемосидерина, что придает ей бурую окраску.

Заболевают лица преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Локализация опухоли - эпиметафизарные отделы, чаще бед­ренной, большеберцовой и лучевой кос­тей. Как правило, страдает одна кость. Исключение составляет одновременное поражение бедренной и большеберцовой костей, головки бедренной и подвздошной костей, когда опухоль прорас­тает связки и переходит по ним из од­ной кости в другую.

Клиника. Больных беспокоит ною­щая боль в области опухоли. Поражен­ный отдел сегмента конечности увеличен в объеме. Кожа над опухолью с выраженным сосудистым рисунком. Можно пропальпировать плотное, умеренно болезненное образование и ощутить «пергаментный хруст». Нередко возникает нарушение функции сустава, вблизи которого локализуется опухоль. Иногда в зоне деструкции кости возникают патологические переломы.

Выделяют следующие формы остеобластокластом: доброкачественная форма со спокойным течением (рентгенологически – ячеистая форма), с агрессивным течением (рентгенологически – литическая форма); рецидивная форма; злокачественная форма (первично-злокачественная и вторично-злокачественная).

При ячеистой форме остеобластокластомы опухоль поражает эпиметафизарный отдел кости, разрушает ростковую зону, имеет мелкоячеистую структуру и истонченный кортикальный слой.

Литическая форма опухоли также поражает метаэпифизарный отдел, но не имеет четких границ и мелкоячеистой структуры - костный рисунок опухоли размыт.

В результате нерадикального лечения могут возникнуть рецидивы, а нередко - малигнизация опу­холи с последующим метастазированием. К этому особенно склонны литические формы гигантоклеточной опухоли. Клини­ческими признаками малигнизации остеобластокластомы являются резкое усиление боли и быстрый рост опухоли. Иммобилизация конечности не уменьшает болевого синдрома. Рентгенологически выявляются “прорыв” костной “скорлупы” и распространение опу­холи в мягкие ткани. Наиболее важными гистологическими призна­ками являются полиморфизм стромы опухоли и наличие митозов.

Лечение. Радикальное оперативное удаление опухоли. При ограниченных поражениях - краевая резекция, при распростра­ненном поражении суставного конца его полностью удаляют (рис. ). Образовавшиеся дефекты костной ткани замещают ауто- и аллотрансплантатами. После резекции суставного конца выполняют эндопротезирование, в случае малигнизации опухоли - ампутацию.

 

Опухоли костного мозга

Саркома Юинга. Опухоль известна также под названиями "эндотелиальная миелома", "лимфангиоэндотелиома". Мужчины заболевают в два - три раза чаще женщин. Наиболее часто опухоль наблюдается в возрасте до 20 лет. Поражаются длинные трубчатые кости, в основном большеберцовая, затем бедренная, плечевая, локтевая и малоберцовая. Нередко опухоль возникает в плоских костях, и в частности в костях черепа. Ха­рактерным признаком опухоли является ее способность давать множественные метастазы в скелет, а также в легкие.

Микроскопически для саркомы Юинга характерна однотипность ее клеток с гиперхромными овальными или округлыми ядрами, занимающими почти всю клетку. В опухоли нередко имеются полости, содержащие кровь, но не имеющие собственных стенок, а ограниченные непосредственно опухолевыми клетками.

Клиника. Заболевание начинается без видимых причин, хотя некоторые больные указывают на перенесенную травму. Вначале появляется тупая ноющая боль. Она постепенно усиливается и может носить интенсивный характер. Характерна субфебрильная температура тела (37,5—37,8°С). В крови определяют лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов. Каких-либо заметных местных проявлений обычно нет. Однако со вре­менем появляется быстро увеличивающаяся в размерах опухоль, боль усиливается, больные теряют в весе. Очень рано происхо­дит метастазирование опухоли в другие кости и внутренние органы.

При рентгенологическом исследовании в ранних стадиях за­болевания можно определить расширенный костномозговой ка­нал, который затем сужается или совсем исчезает. Компактная кость разрыхляется и расслаивается на ряд параллельных пла­стинок (по типу шелухи лука). Происходит утолщение диафиза пораженной кости за счет периостальных наслоений (рис.).

Опухоль Юинга всегда ведет к смерти, но течение ее более длительное (до 5 - 9 лет), чем при остеогенной саркоме.

Лечение. Опухоль и ее метастазы очень чувствительны к луче­вой и химиотерапии и их комбинации. Под влиянием курса терапии опухоль полностью исчезает, боли проходят, самочувствие больных улучшается, однако через некоторое время опухоль вновь рецидивирует и дает новые метастазы. Повторные курсы лучевой и химиотерапии могут продлить жизнь больного.

Ретикулосаркома. Опухоль, как и саркома Юинга, развивается из элементов костного мозга, но отличается более длительным течением без генерализации процесса, более благоприятным прогнозом. Ретикулосаркома встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст больных разнообразный, но преимущественно это третье и пятое десятилетие жизни. Чаще всего поражаются проксимальный эпиметафиз большеберцовой кости, дистальный и проксимальный эпиметафизы бедра, реже – кости таза и позвоночник.

Морфологически определяется однообразный клеточ­ный состав - масса ретикулярных клеток, протоплазма которых обычно бледно окрашивается. Часто видны фигуры митозов.

Клиника. Общее состояние больных удовлетворительное, на­блюдается умеренная боль, усиливающаяся по ночам. Временами болевой синдром уменьшается. При осмотре больных отмечают припухлость в области поражения и болезненность при пальпации.

При рентгенологическом исследовании в начальный период заболевания определяют нечетко ограниченный очаг деструкции округлой или овальной формы. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации то пятнистая, мраморная, то своеобразно ноздреватая. Корковое вещество рассасывается из­нутри, периостальные наслоения отсутствуют. Ретикулосаркома часто метастазирует в другие кости (позвоночник, кости таза, черепа, лопатку, бедро, плечо и др.).

Лечение. Ретикулосаркома высоко чувствительна к рентгенов­ским лучам. Рациональная рентгенотерапия позволяет продлить жизнь больных до 10 лет. Хирургическое лечение считают малооправданным и используют при неэффективности лучевой и химиотерапии.

Миелома (плазмоцитома). Новообразование рассматривают как проявление миеломной болезни (болезнь Рустицкого—Калера) и как самостоятельную опухоль. Чаще всего она встречается у мужчин в возрасте 40—70 лет. Заболевание характеризуется злокаче­ственным увеличением количества клеток костного мозга — плазмоцитов.

Классификация. Миеломная болезнь клинико-рентгенологически протекает в виде множественно очаговой (множественно узловой) формы, диффузно-паротической, склеротической и солитарной (изолированной). При диффузной форме разрушение кости менее заметно, поражение проявляется в виде системного остеопороза и понижения прочности костей, что нередко приводит к патологическим переломам. Солитарная форма встречается редко и чаще всего поражает кости таза (крыло подвздошной кости), позвоночник, ребра и кости свода черепа, реже - проксимальные отделы плечевой и бедренной костей. При очаговой форме образуются отдельные очаги ограни­ченного остеолиза.

Клиника. Больных беспокоит распространенная боль неопре­деленной локализации, которая носит постоянный характер, но иногда наблюдаются ремиссии. Характерной является альбу­минурия с непостоянным присутствием в моче белка Бенс-Джонса. Клинический диагноз подтверждается исследованием костного мозга, полученного при пункции грудины (большое содержание плазматических клеток).

Рентгенологическим исследованием при диффузной форме миеломы можно выявить системный остеопороз. Солитарная миелома рентгенологически встречается в двух формах: деструктивный крупный костный дефект, четко отграниченный от окру­жающих тканей, и крупное кистозное или ячеистое образование. Реактивного склероза в окружности солитарной опухоли не бывает. Множественные очаги поражения обычно выяв­ляют в костях черепа, таза, позвоночнике, ребрах и других костях в виде множественных округлых дефектов диаметром от нескольких миллиметров до 1 - 2 см и больше, на­поминающие отверстия, пробитые пробойником.

Лечение при солитарной форме миеломы оперативное - ради­кально удаляют очаг на фоне специфического лечения. При наличии одиночных очагов поражения с выраженным мягкотканым компонентом, обусловливающим сдавление нервных стволов, проводят курс лучевой терапии суммарной дозой 40-60 Гр (грей). При распространенной миеломе применяют различные схемы полихимиотерапии с использованием современных противоопухолевых препаратов (мелфалан, винкристин, рубомицин и др.) в сочетании со стероидными гормонами (преднизолон) и протекторами костной ткани из группы бифосфонатов (эпидронат, алендронат).

Дозы препаратов, продолжительность курсов и интервалов между ними подбирают индивидуально. Общая длительность лечения до ремиссии может составлять около года.

 

Сосудистые опухоли

Доброкачественные сосудистые опухоли

Гемангиома. Доброкачественная сосудистая опухоль костей. Наблюдается в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще локализуется в нижнегрудных и поясничных позвонках, реже — в костях черепа и совсем редко — в длинных костях. Различают два вида гемангиомы: кавернозную и плексиформную (лучистую).

Клиника. Опухоль может протекать бессимптомно. Ее обнару­живают случайно при рентгенологическом исследовании. Уве­личенный в размерах позвонок иногда оказывает давление на спинной мозг и вызывает явления компрессионной мие­лорадикулопатии.

При рентгенологическом исследовании определяется бочкообразная деформация тела пораженного позвонка, “та­лия” тела теряется. В основе этих изменений лежит экспансивный рост гемангиомы. В губчатом веществе тела позвонка выявляются вертикально расположенные костные пластинки. Межпозвонковые диски не поражаются. Течение костной гемангиомы очень длительное, доброкачественное.

Лечение. Гемангиомы чувствительны к лучевой терапии. Возможно и хирургическое лечение, однако это связано с опасностью массивного кровотече­ния.

Лимфангиомы костей. Встречаются редко. Кроме костной ткани, опухоль захватывает соседние мягкие ткани. Рентгеноло­гически их выявляют в виде обширного гомогенного и бесструк­турного дефекта костной ткани.

Промежуточные сосудистые опухоли

Гемангиоэндотелиома. Опухоль встречается редко, исходит из сосудов костного мозга и состоит из эндотелиальных клеток. Наряду с длительным доброкачественным течением встречаются также и злокачественные прогрессирующие формы. Опу­холь поражает позвонки, ребра, кости черепа, таза, а также проксимальный конец бедренной кости.

Клиника. При осмотре и пальпации можно определить пульсацию опухоли, а при выслушивании опреде­ляют ритмичный шум. Вместе с костями часто поражаются и окружа­ющие мягкие ткани.

Рентгенологическая картина разнообразная, поверхность кости имеет вздутие, исходящее изнутри, очаг деструкции чаще многокамерный, перегорожен костными перемычками, иногда опухоль может иметь кистовидное строение.

 

ПРОЧИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ

Доброкачественные соединительнотканные опухоли

Десмоидная фиброма. Возникает на основе мышечно-апоневротических и фасциальных структур. Десмоид обладает склонностью к многократному рецидивированию после оперативных вмешательств, никогда не метастазирует. Локализация – верхняя конечность (предплечье, плечо, кисть), нижняя конечность (голень, бедро, стопа), грудная клетка, область таза.

Клиника. Десмоид представляется плотной малоподвижной безболезненной опухолью, кожа не изменена. В некоторых случаях возможно наличие одного или нескольких узлов, расположенных рядом или на расстоянии.

Рентгенологическое исследование малоинформативно, поскольку поражение кости происходит вторично при продолжающемся росте опухоли.

Микроскопически десмоид представлен удлиненными веретенообразными клетками, окруженными пояском коллагена.

Лечение. Обширное иссечение окружающих тканей и пораженной кости на протяжении.

Липома. Редко встречающаяся доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани. Мягкотканые липомы могут поражать кость вторично за счет давления или инвазии, вызывая деформации. Параостальная липома исходит из субпериостальной ткани и деформирует кость в результате давления или периостальной реакции. Внутрикостная липома вздувает кость изнутри. Липосаркома является редкой, но истинной злокачественной опухолью, которая дает значительную деструкцию кости и отдаленные метастазы.

Липомы кости диагностируют в различных возрастных группах, но несколько чаще в четвертом десятилетии жизни у мужчин. Почти в 60 % опухоль поражает метаэпифизы длинных костей, наиболее часто кости голени, реже – ребра, плечевую кость, кости предплечья.

Клиника. Клиническая симптоматика липом бедна и нередко опухоль является случайной находкой. Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага деструкции трабекулярного характера.

Лечение. Липомы лечат оперативно - кюретаж или краевая резекция очага поражения. Рецидивы не возникают.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ

Фибросаркома. Опухоль наблюдается очень редко, как пра­вило, в среднем возрасте. В зависимости от расположения относительно кости выделяют костномозговую (центральную), периостальную, параостальную и капсулированную формы. Наиболее часто диагностируют периостальную (периферическую) фибросаркому, которая исходит из наружного волокнистого слоя надкостницы. Растет экспансивно и относительно долго остается укрытой плотной капсулой. Метастазы в легкие встречаются сравнительно редко.

Клиника. Клинические проявления фибросаркомы сходны с симптомами первичных злокачественных новообразований скелета (боль, опухоль, нарушение функции). При осмотре и пальпации определяют большую, неподвижную, связанную с костью опухоль, при больших размерах кожа над ней напряжена и истончена. Периостальная фибросаркома на рентгенограммах имеет вид четко ограниченного или овального образования, примыка­ющего к кости. Структура кости остается неизмененной, в корти­кальном слое часто образуются узуры от давления опухолью. Когда появляются признаки инфильтративного роста, опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани и кость. Центральная фибросаркома встречается редко и в основном локализуется в костях ниж­них конечностей. Нередко она с самого начала приобретает злокачественное течение. На рентгенограммах центральный тип опухоли представлен зонами остеолиза различного размера с нечеткими контурами. Проявления периостальной реакции скудны и схожи с картиной остеогенной саркомы (козырек Кодмана, линейный периостоз).

Лечение. Фибросаркома резистентна к лучевой терапии, поэтому методом выбора является оперативное лечение, объем которого (сегментарная резекция или ампутация) зависит от локализации, размеров и структурной дифференцировки опухоли.

 

Прочие опухоли

Хордома. Редкая злокачественная опухоль, которая растет из остатков примитивной эмбриональной спинной струны (chorda dorsalis). Локализация опухоли – позвоночник. Макроскопически опухоль имеет вид крупных шаровидных масс, похожих на студень или желатину сероватой или розовой окраски. При микроскопическом исследовании находят большие перстневидные клетки с малыми краевыми ядрами, клетки располагаются столбиками, правильными ря­дами.

Клиника. Опухоль наблюдают в любом возрасте, мужчины поражаются в 3 - 4 раза чаще женщин. Клиническая симптоматика зависит от локализации, направленности роста и распространенности опухоли. В некоторых случаях быстро нарастает неврологическая симптоматика.

Рентгенологически определяют очаг литической де­струкции костной ткани. Поражаются позвонки и крестец. Очаг деструкции может быть один или в виде крупных камер. Контуры четкие, без окружающего склероза. Опухоль выходит за пределы костей и поражает окружающие мягкие ткани.

Лечение. Опухоль рентгенорезистентна, поэтому основным методом лечения является оперативный. Объем операции определяют в зависимости от локализации, распространенности процесса и наличия неврологической симптоматики. Он может варьировать от декомпрессивной ламинэктомии до более радикальных операций – резекции тел позвонков и спондилэктомии с пластикой образовавшегося дефекта.

Неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма кости. Неврилеммома и нейрофиброма кости – самостоятельные нозологические формы, одна из которых – неврилеммома – развивается из шванновских клеток, другая – нейрофиброма – из соединительнотканных образований оболочек нерва. Наиболее частой локализацией поражения являются крестец, позвоночник, кисть, стопа, предплечье.

Клинические проявления бедны и неспецифичны. Однако при поражении позвоночника, включая крестец, боль может носить постоянный иррадиирующий характер.

Рентгенологически опухоль проявляется наличием очага литической деструкции, нередко с формированием мягкотканого компонента.

Лечение. Опухоль резистентна к лучевой терапии, применяют в основном хирургический метод лечения – сегментарную резекцию в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях больших размерах и рецидивах может быть выполнена ампутация.

Адамантинома. Редкая доброкачественная опухоль, имеющая одон-тогенное происхождение. Опухоль состоит из цилиндрических эпителиальных клеток с вакуолизированной протоплазмой и звездчатыми ядрами. Поражаются нижняя челюсть, большеберцовая и реже локтевая кости.

Чаще опухоль диагностируют в возрасте от 15 до 35 лет. Опухоль растет медленно, редко сопровождается болью. Рент­генологически в большеберцовой кости определяют одиночный или поликистозный, продольно расположенный очаг деструкции. Корковый слой вздут, а иногда полностью разрушен, периостита нет.

Лечение. Оперативное радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей путем широких сегментарных резекций.

 

Опухолеподобные изменения костей

К опухолеподобным изменениям костей относят хондроматоз, солитарную и аневризматическую кисты, юкстакортикальную кисту (внутрикостный ганглий), эозинофильную гранулему и др.

Аневризмальная киста кости (геморрагическая костная киста, оссифицирующая гематома). Причиной заболевания является травма с поднадкостничным кровоизлиянием. В основе заболевания лежит местное нарушение кровообращения кости. Наиболее часто болеют дети, подростки и лица молодого возраста. Наиболее часто поражаются метаэпифизарные отделы бедренной и большеберцовой костей, кости таза, реже - позвоночник.

Клиника. В течении заболевания почти всегда можно отметить острое начало, сопровождающееся появлением локальной боли, гипертермии, припухлости. Затем наступает стабилизация процесса, когда определяют обширный очаг деструкции кости и наличие мягкотканной капсулы, окружающей остатки произошедшего кровоизлияния. Рентгенологически - патологическая тень окружена тон­кой костной стенкой и расположена внутри кости или выступает за ее пределы. Выделяют три фазы развития процесса: остеолиз, отграничение и вос­становление. Длительность клинических симптомов от 1 месяца до 3 лет. Микроскопически - киста вначале заполнена кровью, а затем фиброз­ной, значительно васкуляризированной тканью серого или жел­товато-бурого цвета. Сосуды лишены мышечного слоя и эласти­ческой ткани, аневризматически местами расширены и образуют кавернозные полости. Стенки полостей выстланы клетками, на­поминающими эндотелий. В длинных трубча­тых костях киста располагается эксцентрично, в губчатых — в глубине кости.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, хондромиксоидной фибромой и телеангиоэктатической остеогенной саркомой.

Лечение. Проводят операцию краевой резекции в пределах здоровых тканей, при необходимости замещают дефект костными ауто- и аллотрансплантатами.

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Наряду с внутренними органами метастазами злокачественных опухолей нередко поражаются кости опорного скелета. Наиболее часто мета­стазы в кости диагностируют при раках молочной, щитовидной и предстательной желез, легких, желудочно-кишечного тракта и гипер­нефроме. Чаще происходит поражение тел позвонков, костей таза, и реже — длинных костей конечностей.

Обычно метастазы выявляют при углубленном обследовании после диагностики первичной опухоли, однако нередко клинические проявления метастатического поражения костей возникают раньше, например, при возникновении патологического перелома.

Рентгенологически по характеру опухолевого процесса мета­стазы бывают остеолитические, остеобластические и смешанные. Первые со­провождаются разрушением кости, вторые — образованием плот­ных округлых узлов. Например, метастазы рака легких, почек и щитовидной железы носят остеолитический характер, рак предстательной железы - остеобластический. Смешанный характер метастазов характерен для рака яичников, шейки матки и некоторых карцином легких.

Лечение. Лечение зависит от нозологической формы опухоли, характера патологического процесса, стадии заболевания. Если патологический перелом наступил на месте одного из множественных метастазов, а надежды на длительный срок жизни нет, выполняют паллиативное хирургическое вмешательство - стабильный остеосинтез отломков с ограниченной резекцией опухоли и использованием костного цемента. Основная задача - как можно скорее вернуть возможность больному передвигаться, обслуживать себя. При единичном метастазе в комбинации с химио- и лучевой терапией проводят радикальное удаление первичной опухоли и метастаза, при этом обычно выполняют резекцию с замещением дефекта методом костной пластики или одним из видов эндопротезов.

Военно-врачебная экспертиза. При обнаружении злокачествен­ной опухоли кости любой локализации и разновидности военно­служащих всех категорий признают негодными к службе в армии с исключением с учета.