Военное образование в России

Локализованные и системные заболевания костной ткани - болезнь Реклингаузена

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия - болезнь Реклингаузена

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия характеризуется системным остеопорозом и множественным поражением костей кистозными образованиями. Поэтому гиперпаратиреоидную остеодистрофию называют также генерализованной кистозной остеодистрофией.

Генерализованная фиброзная остеодистрофия является синдромом гиперпаратиреоза, в основе которого лежит повышенная функциональная активность паращитовидных желез, вызывающая нарушение минерального (фосфорно-кальциевого) обмена и вторичную костную перестройку.

При гиперпаратиреоидной остеодистрофии всегда имеется увеличение околощитовидных желез. В большинстве случаев – это доброкачественная аденома одной из четырех околощитовидных желез, гиперфункция которой сопровождается усиленной секрецией паращитовидного гормона. Из костной ткани вымывается много фосфора и кальция, нарушается фильтрационная способность почек, развивается гиперкальциемия, гиперкальциурия и фосфатоурия, не зависящие от вводимого в организм количества солей с пищей Повышенное количество кальция и фосфора выводится из организма не только почками, но и слизистой оболочкой толстой кишки.

Морфологическую основу генерализованной фиброзной остеодистрофии составляет, как и при других остеодистрофиях, лакунарное рассасывание костной ткани при продолжающемся процессе костеобразования. Все это в совокупности с фосфат- и кальциурией ведет к общему остеопорозу.

Клиника. Заболевание развивается в возрасте от 30 до 40 лет, чаще у женщин. В ранней стадии появляются мышечная слабость, усталость, потеря аппетита, тошнота, иногда рвота. Часто бывают жажда и связанная с ней полиурия. Иногда на первый план выступает симптомы почечно-каменной болезни. Нередко больные предъявляют жалобы на боль в животе и нарушение функции толстой кишки (запоры, поносы).

Наиболее характерные изменения наблюдаются со стороны костей. Появляются повышенная чувствительность или тянущие боли в костях, а также утолщения и деформации костей, ведущие к укорочению конечности и хромоте. В некоторых случаях первым проявлением заболевания становятся патологические переломы. Постепенно прогрессирующее ухудшение состояния и множественные патологические переломы приковывают больного к постели. Развивается вторичная анемия и истощение.

Прижизненное распознавание гиперпаратиреоидной остеодистрофии основывается на совокупности клинических, биохимических и рентгенологических данных. Прощупать увеличенную паращитовидную железу не удается. Определяют утолщения разных участков длинных костей, искривления их, деформации после патологических переломов и укорочения сегментов конечностей. Больные худеют. Падение веса не отражается на внешнем облике больных.

При лабораторных исследованиях определяют анемию. Содержание кальция в сыворотке крови обычно повышено в два раза выше нормы, а фосфора – понижено. Увеличено количество щелочной фосфатазы, повышено содержание кальция в суточном количестве моче до 300-1000 мг (норма до 200 мг).

Системный остеопороз проявляется в самые ранние стадии заболевания. Длинные кости равномерно цилиндрически утолщены. Суставы изменений не претерпевают. Кисты отличаются большим разнообразием. Они то единичны, то множественны и беспорядочно разбросаны в разных отделах скелета. Размеры кист значительны, часто одна сливается с другой, образуя обширные полости. Характерным признаком является продольное расслоение и истончение коркового слоя длинных костей, которое объясняется давлением кист на внутреннюю поверхность костной трубки.

Длинные кости нижних конечностей дугообразно искривляются под воздействием нагрузки. Характерна односторонняя метафизарная варусная деформация бедра («пастуший посох»). В результате изменений позвоночника развиваются «рыбьи позвонки». Диски в процесс не вовлекаются. Изгибы позвоночника значительно усиливаются. Таз деформируется.

Лечение гиперпаратиреодной остеодистрофии оперативное. Удаляют аденому паращитовидной железы. Наступает клиническое выздоровление. Структура костной ткани восстанавливается в течение нескольких лет.

Если болезнь не распознана и больной оставлен без лечения, прогноз неблагоприятен.