Локализованные и системные заболевания костной ткани - Болезнь Педжета
- Details
- Parent Category: Лекции
- Published: 03 February 2014
Болезнь Педжета – деформирующая остеодистрофия
(деформирующий остит)
Болезнь Педжета – это заболевание скелета диспластического характера с патологической перестройкой и развитием деформации. Частота болезни Педжета составляет 0,1-3 %, чаще страдают люди старше 40 - 50 лет. Существует ряд гипотез, объясняющих этиологию врожденного порока биосинтеза соединительной ткани кости: воспалительная, эндокринная, неопластическая, диспластическая, сосудистая, аутоиммунная и вирусная. Последняя гипотеза считается наиболее достоверной, т. к. в ядрах остеокластов пораженной кости обнаружены вирусоподобные включения.
Патогенез заболевания заключается в патологической перестройке костной ткани, характеризующейся чередованием процессов резорбции и новообразования, что приводит к образованию своеобразной мозаичной структуры кости. Кости становятся непрочными и под влиянием нагрузки деформируются. В основе патогенеза страдания лежат метаболические нарушения костной ткани (высокое содержание щелочной фосфатазы, оксипролинурия и др.) Трубчатые кости утолщаются и искривляются. Поверхность их шероховатая. Кортикальный слой костей утолщается, приобретает вид спонгиозной ткани. Мозговая полость суживается и может отсутствовать. На распилах костей выявляют мелкоячеистые и груботрабекулярные структуры. При микроскопическом исследовании в пораженных костях определяют предшествующую и новообразованную костную ткань. В предшествующей ткани обнаруживают мозаичность, хаотичность рисунка костных пластин, рассасывание костного вещества. Новообразованная костная ткань лишена функциональной дифференцировки. Она построена из мелких костных перекладин, окруженных нежноволокнистой соединительной тканью Могут быть поражены либо одна кость (монооссальная форма), либо несколько костей скелета (полиоссальная форма). Наибольшие изменения происходят в костях нижних конечностей, особенно большеберцовых, а также черепе. Мозговой череп увеличен до значительных размеров. Несмотря на утолщение, кости легко ломаются. Этиология заболевания до настоящего времени остается мало изученной.
Клиника. Беспокоит боль в костях конечностей. Наблюдают их деформацию. Быстрый рост костей черепа в объеме часто вынуждает менять размеры головного убора. Мозговой череп увеличен в размерах и нависает над лицевым. Голени деформированы саблевидно. Пальпаторно устанавливают значительное утолщение длинных костей конечностей и гиперемию мягких тканей над пораженной костью, которые обусловлены ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов.
При исследовании уровня кальция и фосфора в сыворотке крови отклонений от нормы не обнаруживают. На рентгенограммах определяют утолщение длинных костей, сужение мозговых полостей и утолщение кортикального слоя. Кости приобретают груботрабекулярный рисунок, напоминающий мозаику. Свод черепа утолщен до 1,5-2,5 см и имеет своеобразный рисунок с очаговыми уплотнениями в виде хлопьев ваты (“курчавая голова”).
Заболевание протекает длительно и прогрессирует до смерти. Нередки патологические переломы, возникающие из-за хрупкости костей. Они имеют поперечную линию излома, поэтому получили название “банановых”. Частота малигнизации составляет 4-12 %, причем чаще всего возникает остеогенная саркома, реже - хондросаркома и ретикулосаркома. Малигнизация встречается у больных старше 50 лет.
Лечение симптоматическое. Назначают препараты иода в качестве рассасывающей терапии, салицилаты, витамины, гормоны (кортикостероиды, андрогены, анаболические стероиды). Применяются тиреокальцитонин, бифосфанаты (ксидифон, аминодифосфанат, аредия) и другие регуляторы обмена кальция. При выраженном болевом синдроме проводят новокаиновые блокады. При малигнизации прибегают к ампутации или экзартикуляции. Больные нуждаются в постоянном онкологическом наблюдении.
